pienoiskuva|Malli Bacillus subtilis-bakteerin urokanaasientsyymin rakenteesta Urokanaasi eli urokanaattihydrataasi on entsyymi, joka osallistuu histidiiniaminohapon aineenvaihduntaan. Se katalysoi imidatsolonipropionihapon muodostumista urokaanihaposta. Urokanaasia esiintyy useilla bakteereilla, nisäkkäiden maksassa sekä valkoapilassa. Urokanaasin entsyyminumero on EC 4.2.1.49 ja CAS-numero 9014-58-8.
Mekanismi Urokanaasin toiminnassa NAD+-molekyylillä on tavallisuudesta poikkeava rooli, sillä se toimii prosteettisenä ryhmänä ja elektrofiilinä, eikä pelkisty. Elektrofiilina toimii NAD+:n nikotiiniamidiryhmä. Reaktiossa urokaanihappoon liittyy vesimolekyyli, jonka jälkeen tapahtuu toisiintuminen ja muodostuu hydroksi-imidatsolyylipropionaatti, joka muuntuu tautomeerikseen imidatsolonipropionihapoksi.
Urokanaasin puute on hyvin harvinainen autosomien välityksellä periytyvä resessiivinen sairaus. Sairaudessa urikaanihapon eritys virtsaan on voimistunutta. Urokanaasin puute aiheuttaa henkistä kehittymättömyyttä.
Lähteet
Aiheesta muualla Kehitysvammahuollon tietopankki: Urokanaasipuute EC 4.2.1.49 - Urocanate hydratase Brenda Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes (KEGG): Urocanase, EC 4.2.1.49
Luokka:Lyaasit